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Table 2 Upper extremity function of SMA patients per category

From: Quantitative description of upper extremity function and activity of people with spinal muscular atrophy

   Total group Category Ab Category B  
Side N Mean 95% CI N Mean 95% CI N Mean 95% CI p-value Category
Performance of upper limb scalea
 High level shoulder dimension   17 8 (0;12) 8 8,5 (5;12) 9 0 (0;1) < 0,001
 Mid level elbow dimension   17 10 (1;20) 8 19 (19;20) 9 8 (1;15) < 0,001
 Distal wrist and hand dimension   17 11 (1;11) 8 11 (10;11) 9 9 (1;11) 0,005
 Total score   17 27 (2;42) 8 38,5 (35;42) 9 18 (2;25) 0,001
Nine-hole peg test (s)
 Time to complete Dominant 16 25.4 (17.2;72.3) 8 23,0 (17,2;27,8) 8 30,6 (21,6;72,3) 0,156
 Time to complete Non-dominant 16 24.9 (21.0;76.0) 8 22,5 (21,0;26,4) 8 33,9 (23,3;76,0) 0,003
 Total score   16 49.9 (39.7;138.0) 8 46,5 (39,7;52,9) 8 61,8 (48,1;138,0) 0,012
Timed TIHM (s)
 Finger to palm task   16 3.8 (2.7;18.0) 8 3,2 (2,7;3,8) 8 4,7 (3,1;18,0) 0,003
 Palm to finger task   16 9.8 (5.7;27.9) 8 8,8 (5,7;19,3) 8 12,1 (6,2;27,9) 0,208
 Complex rotation task   16 13.0 (7.3;33.0) 8 10,1 (7,3;21,4) 8 14,2 (11,0;33,0) 0,093
 Total score   16 28.3 (18.7;72.3) 8 21,5 (18,7;40,7) 8 31,0 (21,5;72,3) 0,074
Maximal muscle torque (Nm)
 Trapezius Dominant 17 20 (3;90) 8 25 (8;90) 9 12 (3;36) 0,083
 Trapezius Non-dominant 17 20 (1;88) 8 24 (10;88) 9 13 (1;36) 0,083
 Biceps Dominant 15 6 (0;65) 8 10 (5;65) 7 3 (0;6) 0,002
 Biceps Non-dominant 15 5 (1;58) 6 13 (3;58) 9 3 (1;9) 0,013
 Triceps Dominant 17 3 (1;35) 8 9 (4;35) 9 2 (1;3) 0,001
 Triceps Non-dominant 15 2 (1;54) 6 8 (2;55) 9 1 (1;3) 0,003
 Deltoid Dominant 17 9 (1;38) 8 13 (7;38) 9 4 (1;17) 0,012
 Deltoid Non-dominant 15 9 (1;65) 6 10 (7;65) 9 5 (1;21) 0,099
 Forearm extensors Dominant 16 3 (0;12) 8 5 (2;12) 8 1 (0;5) 0,009
 Forearm extensors Non-dominant 14 3 (0;12) 6 4 (2;12) 8 2 (0;5) 0,028
 Total score Dominant 15 45 (12;217) 8 61 (33;217) 7 24 (12;52) 0,005
 Total score Non-dominant 14 39 (5;277) 6 56 (35;277) 8 29 (5;55) 0,028
 Total score   13 86 (35;433) 6 104 (68;433) 7 56 (35;108) 0,015
Maximal sEMG amplitude (mV)
 Trapezius Dominant 17 0.15 (0.02;0.72) 8 0,23 (0,07;0,51) 9 0,11 (0,02;0,72) 0,124
 Trapezius Non-dominant 17 0.23 (0.05;1.36) 8 0,25 (0,05;1,36) 9 0,20 (0,05;1,04) 0,630
 Biceps Dominant 15 0.16 (0.04;0.90) 7 0,27 (0,07;0,90) 8 0,13 (0,04;0,58) 0,049
 Biceps Non-dominant 15 0.13 (0.01;1.01) 6 0,46 (0,03;1,01) 9 0,10 (0,01;0,28) 0,099
 Triceps Dominant 15 0.10 (0.02;1.65) 8 0,20 (0,04;1,65) 7 0,08 (0,02;0,38) 0,118
 Triceps Non-dominant 14 0.09 (0.02;0.71) 6 0,32 (0,03;0,71) 8 0,06 (0,02;0,22) 0,071
 Deltoid Dominant 17 0.18 (0.03;1.11) 8 0,47 (0,03;1,11) 9 0,11 (0,03;0,86) 0,083
 Deltoid Non-dominant 15 0.20 (0.03;1.49) 6 0,73 (0,08;1,49) 9 0,11 (0,04;0,70) 0,021
 Forearm extensors Dominant 16 0.48 (0.08;1.58) 8 0,70 (0,36;1,58) 8 0,24 (0,09;0,81) 0,012
 Forearm extensors Non-dominant 14 0.26 (0.11;0.58) 6 0,37 (0,21;0,58) 8 0,21 (0,11;0,31) 0,028
 Total score Dominant 14 1.37 (0.26;3.86) 7 2,23 (0,97;3,86) 7 0,75 (0,27;3,20) 0,013
 Total score Non-dominant 14 1.45 (0.36;3.76) 6 2,32 (0,60;3,76) 8 0,78 (0,36;2,19) 0,020
 Total score   13 3.50 (0.98;7.62) 6 5,16 (1,58;7,62) 7 1,61 (0,98;5,25) 0,032
Passive maximal joint angle (°)
 Shoulder abduction Dominant 14 138 (76;157) 7 149 (132;157) 7 130 (76;146) 0,018
 Shoulder abduction Non-dominant 14 137 (109;161) 7 146 (123;150) 7 118 (109;161) 0,064
 Shoulder flexion Dominant 15 149 (78;168) 8 162 (136;168) 7 139 (78;158) 0,011
 Shoulder flexion Non-dominant 16 153 (103;173) 8 156 (126;173) 8 125 (103;163) 0,059
 Elbow flexion Dominant 17 151 (142;168) 8 148 (142;161) 9 153 (144;162) 0,193
 Elbow flexion Non-dominant 17 150 (95;167) 8 149 (145;163) 9 152 (95;168) 0,246
 Elbow extension Dominant 17 23 (4;98) 8 19 (4;32) 9 28 (7;90) 0,178
 Elbow extension Non-dominant 17 24 (− 84;90) 8 23 (5;42) 9 24 (−84;98) 0,962
 Pronation Dominant 17 97 (72;134) 8 97 (72;106) 9 97 (26;120) 0,594
 Pronation Non-dominant 17 74 (26;106) 8 72 (50;106) 9 79 (48;134) 0,470
 Supination Dominant 17 −72 (−99;22) 8 −66 (−99;-44) 9 −85 (−109;-65) 0,034
 Supination Non-dominant 17 − 101 (− 131;-64) 8 −96 (−103;-64) 9 −109 (−131;22) 0,149
 Wrist flexion Dominant 17 −80 (−89;-25) 8 −78 (−85;-70) 9 −80 (−89;-25) 0,664
 Wrist flexion Non-dominant 16 −83 (−97;-47) 8 −83 (−88;-58) 8 −82 (−97;-28) 0,599
 Wrist extension Dominant 17 56 (33;78) 8 51 (33;56) 9 62 (49;78) 0,018
 Wrist extension Non-dominant 16 52 (30;77) 8 47 (30;57) 8 60 (42;77) 0,012
 Total score Dominant 14 694 (513;783) 7 743 (604;783) 7 673 (534;757) 0,085
 Total score Non-dominant 14 721 (534;796) 7 722 (585;796) 7 707 (513;792) 0,848
 Total score   13 1425 (1046;1579) 7 1469 (1189;1579) 6 1348 (1046;1549) 0,253
Active maximal joint angle (°)
 Shoulder abduction Dominant 17 32 (0;164) 8 144 (32;164) 9 24 (0;32) 0,001
 Shoulder abduction Non-dominant 15 29 (0;156) 6 133 (50;156) 9 18 (0;30) 0,001
 Shoulder flexion Dominant 16 52 (0;180) 8 144 (53;180) 8 8 (0;52) 0,001
 Shoulder flexion Non-dominant 16 34 (0;167) 7 113 (31;167) 9 14 (0;45) 0,002
 Elbow flexion Dominant 17 144 (0;166) 8 143 (135;159) 7 144 (50;159) 0,907
 Elbow flexion Non-dominant 16 146 (48;162) 7 146 (133;162) 9 149 (48;166) 0,916
Elbow extension Dominant 15 25 (10;98) 8 22 (10;33) 7 30 (21;92) 0,081
 Elbow extension Non-dominant 16 27 (9;114) 7 21 (9;51) 9 29 (12;114) 0,204
 Pronation Dominant 17 72 (33;110) 8 73 (70;110) 9 70 (−5;90) 0,111
 Pronation Non-dominant 16 58 (−45;89) 7 54 (16;89) 9 67 (−45;89) 0,525
 Supination Dominant 17 −52 (−92;68) 8 −50 (−86;-20) 9 −63 (−93;16) 0,312
 Supination Non-dominant 16 −78 (−104;-48) 7 −79 (−104;-52) 9 −67 (−92;68) 0,560
 Wrist flexion Dominant 16 −68 (−77;39) 8 −70 (−77;-46) 8 −64 (−72;39) 0,115
 Wrist flexion Non-dominant 15 −70 (−84;7) 7 − 78 (−84;-52) 8 −66 (−83;20) 0,385
 Wrist extension Dominant 16 48 (28;67) 8 44 (28;52) 8 55 (44;67) 0,011
 Wrist extension Non-dominant 15 52 (8;65) 7 40 (8;52) 8 55 (54;65) 0,001
 Total score Dominant 14 506 (139;729) 8 641 (432;729) 6 422 (139;458) 0,005
 Total score Non-dominant 14 438 (246;726) 6 623 (389;726) 8 393 (160;469) 0,010
 Total score   12 916 (432;1456) 6 1236 (948;1456) 6 836 (432;884) 0,004
  1. aPerformance of Upper Limb (PUL 2.0) scale (maximal score = 42)
  2. bCategories are based on Brooke upper extremity rating scale in combination with the score on the Performance of Upper Limb scale. Category A: Brooke 1 and 2, good midlevel and distal PUL score. Category B: Brooke 3–6, moderate to poor midlevel and moderate to good distal PUL score
  3. *Significant p-value is 0.05